서론 : 신증후군은 신사구체 기능의 결함으로 사구체투과성이 증가하여 혈청단백질(알부민, 면역글로불린, 호르몬, 응고인자 조절 단백질 등)이 소실되는 임상증후군으로, 고알부민혈증, 비정상 지질 프로필, 부종 그리고 응고항진상태를 특징으로 한다. 혈전색전증은 발생할 수 있는 가장 심각한 합병증 중 하나이고, 섬유소원의 증가, 섬유소용해를 방해하는 물질의 증가, 혈장 antithrombin III의 저하, 혈소판 응집성의 증가, 이뇨제 등에 의한 혈장량 감소 등이 그 원인이 된다. 저자들은 신증후군 환자에게 발생한 심각한 폐동맥 색전증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 16세 여자환자가 전신부종으로 방문하여 혈액검사 및 신장조직검사를 시행하였고 신증후군(Minimal change disease)으로 진단되어, prednisolone(60mg/day) 치료를 시작하였다. 치료 16일째 갑작스럽게 흉통, 호흡곤란, 전신 청색증을 보이며 의식소실이 있었다. 당시 산소포화도는 10% 미만이었으며, 심장박동수도 60회/분 미만으로 측정되었고, 대퇴동맥박동이 촉지되지 않아 심폐소생술을 시행하였고 체외막산소화장치(Extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)를 적용하였다. CT를 이용한 흉부 혈관조영술(Chest CT Angiography)에서 양측 주요 폐동맥에 광범위한 색전증이 확인되었으며(Right main pulmonary artery near complete obstruction, Left main pulmonary artery partial obstruction), 심장초음파에서 우측심실의 기능 감소와 확장이 확인되었다. 헤파린을 투여하면서 methylprednisolone (60mg/day)을 정맥으로 투여하였다. 3일 후에 시행한 Chest CT angiography에서 색전증의 정도가 감소되었고, 심장초음파에서 우측심실 기능이 회복되었다. 6일째에는 ECMO를 제거하였다. 이후 와파린으로 치료 지속하면서 싸이클로스포린을 추가하였고, 단백뇨는 소실되었다. 현재 외래에서 경과 관찰 중이다. 결론 : 저자들은 신증후군 환자에게 발생한 심각한 폐동맥 색전증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.